Il colangiocarcinoma è un tumore maligno che può originare dalle cellule epiteliali dei dotti biliari, sia intraepatici che extraepatici, ad eccezione della colecisti e dell’ampolla di Vater. Anatomicamente viene classificato in colangiocarcinoma intraepatico, colangiocarcinoma ilare e tumore del dotto biliare distale extraepatico.